Se trata de una patología de origen genético, que afecta al sexo masculino.
El 17 de abril de 1989 fue instaurado el Día Mundial de la Hemofilia, para concienciar a la sociedad en general sobre esta enfermedad crónica y lo que supone vivir con ella y a expensas de una medicación concreta.
¿Qué es la Hemofilia?
La hemofilia es una enfermedad hereditaria, transmitida de padres a hijos en sucesivas generaciones, cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X, por lo que la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres, en la que los sistemas de coagulación no funcionan adecuadamente, lo que provoca que la sangre coagule más lentamente de lo habitual.
La transmisión de la hemofilia es recesiva y no dominante, por lo que puede no aparecer en una generación (salto de generación).
El sistema de coagulación funciona gracias a 12 factores que trabajan conjuntamente en lo que se llama “cascada de coagulación”. Si uno de ellos no actúa correctamente, la cascada se interrumpe y el coágulo que impide el sangrado tarda más en formarse.
El tipo más común es la denominada Hemofilia A, que en el mundo afecta a 320.000 personas.
Los pacientes con este tipo de hemofilia carecen del factor de coagulación VIII, y el tratamiento estándar consiste en el reemplazo del factor de coagulación faltante. Sin embargo, uno de cada cuatro pacientes de hemofilia A severa desarrolla “inhibidores” que vuelven ineficaz el tratamiento.
La ciencia continúa investigando para proporcionar un manejo eficaz de la enfermedad y una mejor calidad de vida de los pacientes.
Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con hemofilia incluyen:
- Prevención de hemorragias y daño articular.
- Aplicación inmediata de un tratamiento para las hemorragias.
- Manejo de complicaciones como:
- Daño articular o muscular y otras secuelas de las hemorragias.
- Desarrollo de inhibidores.
- Infección(es) viral(es) transmita(s) por productos sanguíneos.
- Atención de la salud psicosocial.
También se debe comentar la práctica de actividades físicas para promover una buena condición física y un desarrollo neuromuscular normal, un peso saludable y la autoestima.
En este sentido, las actividades o deportes indicados son aquellos que no impliquen contacto como, por ejemplo: caminatas, natación, golf, arquería, ciclismo, remo, navegación o ping pong entre otros.
